CONSEJO DE SALUBRIDAD GENERAL
JOSÉ IGNACIO SANTOS PRECIADO, Secretario del Consejo de Salubridad General, con fundamento en los artículos, 4, párrafo cuarto, 73, fracción XVI, bases 1a y 3a de la Constitución Política de los Estados Unidos Mexicanos; 15, 16, 17, fracción V y 28 de la Ley General de Salud; 9 fracción III, 11, fracción IX y XVIII, del Reglamento Interior del Consejo de Salubridad General y
CONSIDERANDO
Que el artículo 4, párrafo cuarto de la Constitución Política de los Estados Unidos Mexicanos establece que toda Persona tiene derecho a la protección de la salud;
Que conforme al Decreto por el que se reforman, adicionan y derogan diversas disposiciones de la Ley General de Salud y de la Ley de los Institutos Nacionales de Salud, publicado en el Diario Oficial de la Federación el 29 de noviembre de 2019, se estableció en los artículos 17, fracción V y 28 de la Ley General de Salud, que habrá un Compendio Nacional de Insumos para la Salud, elaborado por el Consejo de Salubridad General, al cual se ajustarán las instituciones públicas del Sistema Nacional de Salud, y en el que se agruparán, caracterizarán y codificarán los insumos para la salud;
Que para los efectos señalados en el párrafo precedente participarán en la elaboración del Compendio Nacional de Insumos para la Salud, la Secretaría de Salud, las Instituciones públicas de seguridad social y las demás que señale el Ejecutivo Federal;
Que con fecha 30 de abril de 2020, se publicó en el Diario Oficial de la Federación el Acuerdo por el que el Consejo de Salubridad General emite el Compendio Nacional de Insumos para la Salud al que se refieren los artículos 17, fracción V, 28, 28 Bis, 29, 77 Bis 1 y 222 Bis de la Ley General de Salud, con la finalidad de tener al día la lista de medicamentos para que las instituciones de salud pública atiendan problemas de salud de la población mexicana;
Que con fecha 26 de abril de 2021 se publicó la Edición 2021 del libro de Medicamentos del Compendio Nacional de Insumos para la Salud;
Que en términos de la última parte del artículo 28, de la Ley General de Salud, se llevaron a cabo trabajos entre el Secretariado del Consejo de Salubridad General, la Secretaría de la Defensa Nacional, la Secretaría de Marina, la Secretaría de Salud, el Instituto Mexicano del Seguro Social, el Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado y los servicios de salud de Petróleos Mexicanos, para analizar las actualizaciones convenientes al Compendio Nacional de Insumos para la Salud, a efecto de considerar la inclusión de diversos medicamentos;
Que, derivado de lo anterior, se determinó la procedencia de la actualización del Compendio Nacional de Insumos para la Salud, en los términos siguientes:
QUINTA ACTUALIZACIÓN DE LA EDICIÓN 2021 DEL LIBRO DE MEDICAMENTOS DEL COMPENDIO
NACIONAL DE INSUMOS PARA LA SALUD
INCLUSIONES
Grupo 5. Endocrinología y metabolismo
SAPROPTERINA
| Clave | Descripción | Indicaciones | Vía de administración y Dosis |
| 010.000.7010.00 010.000.7010.01 | TABLETA DISPERSABLE (SOLUBLE) Cada tableta contiene: Dihidrocloruro de sapropterina 100 mg Equivalente a 77 mg de sapropterina Caja de cartón con frasco con 30 tabletas. Caja de cartón con frasco con 120 tabletas | Tratamiento de la hiperfenilalaninemia (HPA) en pacientes adultos y pediátricos, de todas las edades, con fenilcetonuria (PKU), que han demostrado responder a dicho tratamiento. | Oral. Adultos y pediátricos: La dosis inicial es de 10mg/kg/día una vez al día. La dosis se puede ajustar entre 5 a 20 mg/kg/día para alcanzar y mantener concentraciones adecuadas de fenilalanina (Phe) en sangre, según lo determine el médico. |
| Generalidades |
La hiperfenilalaninemia se diagnostica como un aumento anormal en las concentraciones de fenilalanina (Phe) en sangre, que generalmente está causada por mutaciones autosómicas recesivas en los genes que codifican la enzima fenilalanina hidroxilasa (en el caso de la fenilcetonuria, PKU). En este caso la Phe no se puede transformar de manera eficaz en el aminoácido tirosina (Tyr), provocando un aumento en las concentraciones de Phe en sangre.
La sapropterina es una versión sintética de la 6R-BH4 natural, que es un cofactor de las hidrolasas de fenilalanina, tirosina y triptófano.
En pacientes con fenilcetonuria que responden al tratamiento con BH4 aumenta la actividad de la fenilalanina hidroxilasa defectuosa y, por lo tanto, mejora o restaura el metabolismo oxidativo de la Phe lo suficiente para reducir o mantener las concentraciones de Phe en sangre, evitar o disminuir una mayor acumulación de Phe y aumentar la tolerancia a la ingesta de Phe en la dieta.
| Riesgo en el Embarazo |
B
| Efectos Adversos |
Cefalea, rinorrea, dolor faringolaríngeo, congestión nasal, tos, dolor orofaríngeo, diarrea, vómitos, dolor abdominal, dispepsia, náuseas, gastritis, esofagitis, hipofenilalaninemia, faringitis y reacciones de hipersensibilidad (erupciones y reacciones alérgicas graves).
| Contraindicaciones y Precauciones |
Contraindicaciones: ninguna.
Precauciones: Monitoreo de la concentración de fenilalanina en sangre durante el tratamiento. Identifique a los pacientes que no responden al tratamiento con sapropterina. Trate a todos los pacientes con una dieta restringida en fenilalanina. Úsese con precaución en pacientes con insuficiencia hepática y con predisposición a presentar convulsiones. Los pacientes con alguna alergia grave conocida a alguno de los componentes de sapropterina no deberán tomarla. No han sido evaluados pacientes con insuficiencia renal. Monitorear a los pacientes en busca de signos y síntomas de gastritis y esofagitis.
| Interacciones |
Usar con precaución cuando se administre sapropterina con medicamentos que se sabe inhiben el metabolismo de folatos, con medicamentos que se sabe afectan la vasodilatación mediada por óxido nítrico y con levodopa.